Che cosa sono le leucemie

Leucemia, un tumore che scorre

Il termine leucemia indica i tumori dei leucociti o globuli bianchi, le cellule del sistema immunitario che circolano nel sangue. Le leucemie quindi non sono caratterizzate dalla presenza di una massa solida e localizzata, come la maggior parte dei tumori, ma dalla proliferazione incontrollata di queste cellule circolanti.
Il sangue contiene tre diversi tipi di cellule: i globuli rossi (eritrociti), i globuli bianchi e le piastrine. Tutte queste linee cellulari sono prodotte nel midollo osseo a partire da un progenitore comune, la cellula staminale totipotente che, attraverso passaggi intermedi, si differenzia in cellule staminali ematopoietiche orientate, cioè destinate a originare cellule mature di una sola delle tre famiglie citate. Nelle varie forme di leucemia si osserva una produzione eccessiva e incontrollata, di alcune cellule della serie bianca: in genere si tratta di forme intermedie, ma vi può essere degenerazione tumorale anche di leucociti maturi.
In ogni caso la rapida proliferazione delle cellule neoplastiche si realizza a discapito del normale sviluppo di globuli rossi e piastrine, causando anche anemia e difficoltà di coagulazione, oltre ad una maggior suscettibilità alle infezioni. Con il progredire della malattia le cellule tumorali possono invadere altri organi e tessuti, come i linfonodi, la milza, il fegato, il sistema nervoso centrale.
 
I leucociti in dettaglio
I globuli bianchi maturi che circolano nel sangue sono classificati in sottofamiglie:

• linfociti T
• linfociti B
• granulociti neutrofili
• granulociti eosinofili
• granulociti basofili
• monociti (in forma attiva si chiamano macrofagi)

Dopo i primi passaggi comuni, i linfociti riconoscono un progenitore linfoide, mentre un intermedio mieloide origina, da un alto monoblasti e poi monociti e dall'altro mieloblasti poi granulociti.
 
Sintomi
Le leucemie condividono con le altre neoplasie un ampio spettro di sintomi, che sono poco specifici e possono presentarsi, in forma lieve, anche anni prima dell'insorgenza della malattia conclamata. Si tratta di febbre, astenia, anoressia, perdita di peso, sudorazioni, dolore osseo causato dall'espansione midollare. Altri sintomi sono quelli riferibili ad anemia, neutropenia e piastrinopenia: infezioni, emorragie cutanee e mucose.
 
Classificazione clinica
La caratterizzazione morfologica, da sola, non è sufficiente per una corretta classificazione clinica delle leucemie e anche la distinzione tra forme croniche e acute ha assunto negli anni, un significato diverso da quello meramente legato alla prognosi.
 
Le leucemie acute sono caratterizzate dalla permanenza di cloni linfoidi o mieloidi, incapaci di maturare ma resistenti ai normali processi di morte programmata. In pratica queste cellule intermedie sono in esubero e vivono anche più a lungo dei leucociti maturi, soffocando la regolare funzione ematopoietica del midollo osseo. In fase avanzata le cellule leucemiche possono infiltrarsi: nelle meningi, dando cefalea, vomito, nausea, sonnolenza; nell'orletto gengivale (ipertrofia gengivale); nella cute; nel fegato e nella milza (epatosplenomegalia).
Leucemia linfatica (o linfoide) acuta (LLA) è frequente nei bambini e proprio nella fascia d'età compresa tra 1 e 10 anni gode della prognosi migliore.
Leucemia mieloide acuta (LMA): in generale le forme più differenziate verso i granulociti hanno prognosi migliore di quelle meno differenziate.
 
La leucemia mieloide cronica (LMC) è una sindrome mieloproliferativa, originata cioè dall'espansione anomala di una cellula pluripotente, orientata in questo caso verso la produzione di granulociti, ma ancora passibile di differenziarsi verso altre linee cellulari del sangue (ad esclusione dei linfociti). È una malattia evolutiva caratterizzata da una fase iniziale lenta, che dura da 3 a 5 anni, cui segue un rapido peggioramento clinico (fase accelerata) che esita poi in leucemia acuta.
 
La leucemia linfatica cronica (LCC) è dovuta a iperproliferazione incontrollata dei linfociti maturi di tipo B o di tipo T. In realtà esistono alcune sottocategorie di LLC, ma la forma più comune, che è anche la più diffusa in occidente, è quella che colpisce le cellule B.
I linfociti B leucemici non sono in grado di svolgere il loro ruolo immunitario (produrre anticorpi) per cui nei pazienti si manifesta anche immunodeficienza secondaria, con maggior vulnerabilità alle infezioni batteriche, virali e fungine. Questo tipo di leucemia vanta la prognosi più favorevole, infatti risponde bene alle terapie e spesso il decorso è benigno (guarigione) o stabile, cioè non peggiora per molti anni.


Bibliografia

• Claudio Rugarli. Medicina interna sistematica. Masson, 2005